久留米大病院

縦隔は特定の臓器の名称ではなく、胸膜によって左右の肺の間に隔てられた部分を指し、心臓、大血管、気管、食道、胸腺、リンパ節、神経節などの臓器が存在する場所をさします。縦隔腫瘍とはこれらの縦隔内の臓器に発生する腫瘍の総称です。発生年齢も多様で小児から高齢者まで発症し、悪性から良性まで多様です。

１． 手術適応

２． アプローチ法

３． 他臓器合併切除

４． 呼吸器外科コンサルトに関して

限局性の胸腺腫、胸腺がんに対する治療は外科切除が基本であります。したがって、化学療法が治療選択肢となるのは、切除不能（大血管など重要臓器への浸潤や遠隔転移を伴うもの）の胸腺腫、胸腺がんです。ただし、切除不能の胸腺腫に対する治療戦略を考えるにあたっては、基本的に胸腺腫は他のがん腫と比べ進行が緩徐であることを考慮する必要があります。そのため、たとえば胸腔内に腫瘍が散らばった状態（胸膜播種といいます）の胸腺腫に対して、腫瘍量を減らす目的で外科切除や放射線治療が行われることもあります。また、いくつかの臨床試験で化学療法による良好な生存期間が報告されていますが、それが治療による効果のためか、腫瘍の発育が遅いためか判断できないこともあります。このことに留意して治療方針を決定しています。

1. 切除不能だが限局性の胸腺腫

上述のように、腫瘍が縦隔内の大血管や心臓などに浸潤している場合や、胸膜播種を認める場合、シスプラチンを中心とした多剤併用化学療法による導入化学療法がいくつか試みられてきました。腫瘍縮小の結果切除可能となった例では手術が行われ、その後放射線治療が追加されています。いずれも小規模な研究でありますが、導入化学療法の奏効割合は60〜80%、完全切除率70〜80%、5年生存割合70〜90%程度の効果が報告されています。

2. 遠隔転移を有する、または術後再発の胸腺腫、胸腺がん

これらに対しては、従来シスプラチンを中心とした多剤併用療法が行われてきました。その奏効割合は35〜60%で奏効期間は1年程度のことが多く、5年生存割合は30〜60%です。したがって、多くの場合化学療法の効果は一時的でありますが、それでも腫瘍の増殖速度が遅いために長期生存することが多いです。ADOC療法（シスプラチン、ドキソルビシン、ビンクリスチン、サイクロフォスファマイド）の奏効割合は92%、奏効期間12ヶ月、5年生存割合28%と報告されています。また、カルボプラチンとパクリタキセルでは、奏効割合は43%、無増悪生存期間中央値16.7ヶ月、5年生存割合65%の報告があります。
胸腺がんに対する化学療法の報告はさらに少なく、カルボプラチンとパクリタキセルの報告では、奏効割合22%、無増悪生存期間中央値5ヶ月、全生存期間中央値は20ヶ月でした。
進行胸腺腫および胸腺がんは、比較的稀な疾患であるため治療開発が遅れており、これまで治療法を比較する大規模な試験が実施されておらず、治療に関する十分なエビデンスが得られていないのが現状です。このような稀な疾患の標準治療をどのように構築していくのかが、今後の重要な検討課題です。